Krooninen sairaus

Thalassemia on yleisin geneettinen sairaus Intiassa ja yli 10000 lasta syntyy vuosittain suurimpien muodossa tauti. Sairaus on vakava muoto on nimeltään Talassemia Major. Se tapahtuu, kun geenejä talassemia periytyy molemmat vanhemmat. Yleensä lapsi tulee välinpitämätön ja ärtyisä muutaman kuukauden kuluttua syntymästä. 6-9 kuukautta, useimmat lapset tarvitsevat verensiirtoa hengissä. Verensiirto on oltava säännöllistä kuin 4-6 viikon välein tarpeen pitää hemoglobiiniarvot yli 12 g% ja antaa sen pudota alle 9 gm%. Tällainen verensiirron aikatauluun, jos aloitettiin ajoissa ja suorittaa tiukasti, johtaa normaalille kasvulle ja kehitykselle lapsen. Kuitenkin tämä tulee kalliiksi. Veri sisältää paljon rautaa ja kehomme ei luonnollisestikaan päästä eroon raudan jos liikaa. Normaalissa yksittäisiä, rauta tulee ruokaa ja keho voi lisätä tai vähentää raudan imeytymistä suolesta riippuen vaatimuksesta. Jos sama rauta ruiskutetaan kehossamme koska se tapahtuu verensiirron, rauta ei voida erittyy ja se rakentaa. Kuten kaikki ylimääräinen on huono, niin on rautaa. Ylimääräinen rauta saa talletetaan sydämen ja maksan muun paikoissa ja aiheuttaa toimintahäiriöitä ja lopulta epäonnistumiseen nämä elimet ja death.Getting eroon liikaa rautaa elimistöstä lääkkeitä kutsutaan Kelaatio. Ensimmäinen tällainen lääke oli desferrioksamiinia. Tämä voi vain pistää suonissa tai ihon alle. Lapset talassemia tarvitaan pieniä pumppuja jatkuvasti suonensisäisesti ihon alle 8-10 tuntia tavallisesti yöllä. Koska nämä lapset kasvavat, he paheksua näistä rajoituksista ja eivät useinkaan kiinni Chelation aikataulussa. Jopa länsimaissa lasten kehittyi vakava raudan ylikuormitus aikana nuoruudessa ja varhaisessa aikuisiässä mikä vähensi merkittävästi niiden elinikää. Keskimääräinen elinaika lasten talassemia kehitysmaiden tuskin ylitti toisen decade.The tutkijat olivat toiling kaksi vuosikymmentä löytää suullinen huume eroon kehon liikaa rautaa. Ensimmäinen tällainen yritys tuotti lääkettä nimeltä Deferipronia. Se oli tehokas ja vielä ollut odottamaton hengenvaarallinen toksisuudet. Tämän seurauksena lääke ei hyväksytty käytettäväksi länsimaissa ja otettiin käyttöön Intiassa johtuen resurssien rajallisuuden. Kamppailu jatkui viime aikoihin asti, kun uusi lääke nimeltään Deferasiroksi käynnistettiin joka tuotti tulosta samanlainen injektiona desferrioksamiinia ilman yllättäviä uusia sivuvaikutuksia. Voiko tämä muuttaa tulevaisuuden tuhansista kärsivät talassemia maamme? Olemme ehkä rakennettu täydellinen ostoskorin, mutta vielä vaikeuksia löytää hevosia. Voimme eroon raudan suun tabletit ja voivat ainaisen, mutta voimme tukea näitä lapsia tarpeeksi verta ja turvallinen veren? Valitettavasti vapaaehtoiset ja omistettu verenluovutuksesta ei voi riittää tarvetta miljoonien lasten annetaan heikko infrastruktuuri veripankkien maassamme. Vielä tärkeämpää on, yli 50% näistä lapsista verensiirtoa varten useiden vuosien kehittää verensiirrossa tarttuvien infektioiden kuten hepatiitti B tai C ja HIV. Oikein seulotaan verta säännöllisesti jatkuvalla chelation tehdä nämä lapset astumaan aikuisikään kuten kaikki meistä. Mutta todellisuus ei salli lasten talassemia johtaa täydellinen elämä ikätovereitaan Europe.Should jatkamme epäonnistua lapsemme kärsivät Talassemia suuria?