Täydelliset tiedot Caroli Disease

Carolin tauti myös tunnetaan kommunikoi syvä ektasia. Caroli tauti on harvinainen perinnöllinen sairaus, maksassa. Sille on ominaista saccular ja kystinen laajentuma sisäisen maksan sapen kanavat. Caroli tautiin liittyy toistuvat bakteeri cholangitis ja munuaiskivien muodostumisen. Se eroaa muista sairauksista, jotka aiheuttavat ductal laajentuma aiheuttama tukos. Se ei ole yksi monista choledochal kysta johdannaisia. Se voi liittyä autosomaalinen-resessiivinen polykystinen munuaissairaus. Todennäköinen mekanismi käsittää in kohdussa tapauksessa, että pidätyksiä ductal levy remodeling tasolla suuremman intrahepaattinen sappitiehyeiden.

riittämätön resorptiota tiehyen levyjen johtaa muodostumista useiden primitiivisen sappitiehyeiden ympäröivästä keskeinen porttilaskimoon. Nämä suuremmaksi, laajeta, ja tulla ectatic. On olemassa kahdenlaisia ​​Caroli tauti. Yksinkertainen Carolin tauti käsittää yksinkertaisesti sappitiehyen laajentuma tai ektasia joka määritelmän mukaan on osa Carolin tauti ja toinen on monimutkainen Caroli sairaus, maksan fibroosi ja portahypertensio ovat läsnä myös. Monimutkainen muoto tai oireyhtymä liittyy läsnäolo bändejä sidekudoksen maksassa (synnynnäinen maksan fibroosi) ja korkea verenpaine portaalissa valtimo (portahypertensio).

Carolin tauti pääasiassa vaikuttaa naaraita. Hoito varten Carolin tauti riippuu monista tekijöistä, kuten oman terveyden ja kokoa ja sijaintia tämän perinnöllinen sairaus. Maksansiirtoa voidaan tarvita. Tämä on paras vaihtoehto, kun toistuva cholangitis ei ole läsnä. Antibioottihoito laajakirjoisilla aineilla on äärettömän important.Ultrasonography on erittäin hyödyllistä. On tutkimisen valinta. Ne ovat suurin ylivoimainen osa maksassa. Intraluminaalisesta porttilaskimon merkki liittyy protrusion porttilaskimon haarautuu kysta seinään.

Color virtaava Doppler ultraäänitutkimus on hyödyllinen osoittamaan veri virtaa näiden konttorien mutta virtaava on olemassa sappeen sisältävien tiloihin. Portaali oksat kuroa kysta seinät. Ultraäänitutkimus voi myös auttaa diagnoosin komplikaatioita ja seurantaan potilailla, joilla Carolin tauti. Ultrasonography-ohjattu neula kunnianhimoa sappineste cystlike Muutokset saattavat olla edullista diagnostiikassa cholangitis ja vahvistetaan, että kystat lähettävät kanssa sappipuuston. Ultrasonography-ohjattu sydän biopsia voidaan suorittaa tarvittaessa saada maksaan näytteitä histologista arviointia vahvistamaan tämän seikan.

Vastaa