Krooninen sairaus

amyotrofinen lateraaliskleroosi tai ALS

Liikeratakovettumatauti voi olla tuhoisa sairaus, kuten valitettavasti tiedän kokemuksesta. Äitini kuoli sairauteen. Ehto tunnetaan myös ALS, motorisiin neuroneihin tai motoneuronitauti, ja Lou Gherig tauti. Gherig oli kuuluisa New York Yankees pelaaja, joka kärsi sairaudesta. ALS on osoittautunut erittäin vaikea kunnossa ymmärtää ja käsitellä. Tuore ja jännittävä löytö Oregon State University saattaa johtaa tehokas hoito ainakin joissakin tapauksissa taudin pelin.

ALS on neurodegeneratiivinen sairaus, jossa moottori neuronien vahingoitetaan ja lakkaa toimimasta. Nämä neuronit, tai hermosolut, ohjaus liikkeen, nielemisvaikeuksia, puhuminen ja hengityksen. Potilaalle kehittyy ongelmia kaikkien näiden kykyjä, mutta monilla potilailla kognitiivisten kykyjen aivojen säilyvät muuttumattomina. Kuolema on yleensä seurausta hengitysvaikeuksia. Useimmat ALS potilaista kuolee kahden tai viiden vuoden diagnoosin.

Teknisesti termi ”liikehermosolusairaudet tauti” tarkoittaa ryhmää sairauksia, joihin liittyy rappeutumista moottori neuronien. Pohjois-Amerikassa, mutta termi on lähes aina samaa amyotrofinen lateraaliskleroosi. Britanniassa, termi ”motoneuronitauti” käytetään ALS.

Stephen Hawking ja ALS

Stephen Hawking mainitaan usein suhteessa ALS, tai motoneuronitauti kuten sitä kutsutaan Britanniassa. Hänen tapauksessa antaa toivoa muille potilaille ja havainnollistaa myös meidän ymmärtämättömyys taudin. Hawking on tunnetuin fyysikko, joka on elänyt amyotrofinen lateraaliskleroosi, koska hän oli diagnosoitu vuonna 1963 iässä kaksikymmentäyksi. Hänellä on hyvin hitaasti etenevä muodossa tauti, joka ilmestyi suhteellisen nuorena. Useimmissa ALS kärsiville, taudin puhkeamisen keski-iässä tai myöhemmin ja etenee nopeasti.

Hawking ehto vähitellen pahenee. Hän pyörätuoliin ja tarvitsee erikoislaitteet jotta kommunikoida. Hän on edelleen tutkia teoreettisen fysiikan, kuitenkin, ja tekee mielenkiintoisia ehdotuksia luonteesta universumin.

Hermostoa

Hoidon löytäminen ALS

On hyvin vaikea luoda hoitoa sairaus, kun emme ymmärrä sen syy. On vielä monia avoimia kysymyksiä siitä kehittymistä ALS. Tutkijat edelleen tehdä löytöjä, mutta ongelma mielestäni on, että erillinen löytöjä voi vielä liittyä toisiinsa, jotta yhtenäinen kokonaisuus. On olemassa erilaisia ​​alatyyppejä ALS, joten saattaa hyvinkin olla useita syitä taudin ja eri prosesseja, jotka johtavat samankaltaisia ​​oireita.

Ainoa lääke, joka ulottuu elämän ALS potilaille tällä hetkellä on rilutsolia (tuotenimi RILUTEKista ). Tämä lääke toimii vain joillakin ihmisillä ja vain pidentää ikää muutaman kuukauden. Se ajatus alentaa korkeaa glutamaatin keskushermostossa. Myrkyllisyys hermoja liikaa glutamaatti on yksi ehdotetuista syitä ALS. Glutamaatti voi olla tekijä tauti, mutta meidän täytyy löytää ensisijainen syy, jotta voidaan luoda todella tehokasta hoitoa.

Katsaus amyotrofinen lateraaliskleroosi

Video yläpuolella viittaa jäävesihaaste ALS. Tässä tapauksessa vapaaehtoisia sopia olla jäiseen veteen heitetään päälle ja voidaan kuvattiin, kun tämä tapahtuu, jotta voidaan lisätä tietoisuutta ALS. Toinen tavoite tapahtuma on kerätä rahaa ALS tutkimukseen.

Familiaalinen ja satunnaista ALS

Liikeratakovettumatauti on yleisimmin luokiteltu joko familiaalinen tai satunnaista. Nimensä, familiaalinen ALS kulkee perheissä ja sen uskotaan johtuvan mutatoitunut geeni. Yksittäisiä ALS näkyy ei tiedetä syytä, vaikka se oletetaan johtuvan yhdistelmästä geneettinen ongelma ja ympäristön laukaista. Noin yhdeksänkymmentä prosenttia ALS tapauksia ovat satunnaisia.

DNA, tai deoksiribonukleiinihappo, sijaitsee tumassa solun. Järjestyksen typpiemästen yhden juosteen DNA-molekyylin on ohjeet tehdä proteiineja.

Gene mutaatiot

proteiinia koodaavan geenin, on osa DNA-molekyylin, joka sisältää ohjeita siitä, yhtä proteiinia. Ohjeet on koodattu useita tunnettuja kemikaaleja typpipitoisten emästen. Kun geeni mutates, tilauksen tai identiteetti nitogenous emäkset muutetaan. Tämän seurauksena, koodi on muuttunut ja muuttunut proteiini on tehty (jos se voidaan tehdä ollenkaan). Kuten geeni, muuttunut proteiinin sanotaan usein olevan mutatoitunut.

SOD1 Protein ja ALS

familiaalinen ALS on usein liitetty mutaatio geenissä, joka koodaa proteiinia, jota kutsutaan kupari, sinkki-superoksidi- dismutasase. Tämä proteiini tunnetaan myös SOD1. SOD1 toimii entsyymin (proteiini, joka säätelee kemialliset reaktiot) ja toimii erittäin tärkeä tehtävä. Se hajoaa superoksidiradikaaleja. Nämä radikaalit ovat sivutuotteita soluprosesseja, joihin happea. Ne ovat vaarallisia, koska ne vahingoittaa soluja. Solut normaalisti poistaa superoksidiradikaaleja kun ne muodostavat kuitenkin, joten ne pysyvät turvassa.

Monissa ihmiset familiaalinen ALS, mutatoitunut geeni SOD1 aiheuttaa epänormaalia proteiinia tehdään. Mutatoitunut SOD1 proteiinia väärin laskostuneet. Proteiinit ovat pitkiä ketjuja aminohappoja, jotka on taitettu erityinen muoto voidakseen tehdä työnsä.

väärin laskostuneet SOD1 ei kykene suorittamaan sen tavanomainen tehtävä. Tutkimus hiirillä osoittaa, että tämä ei ole tärkein syy, miksi mutantti proteiini on haitallista, kuitenkin. Mutatoidun SOD1 proteiini näyttää olevan myrkyllistä neuronien.

Proteiini on tehty ketjun aminohappoja. Ketju tunnetaan polypeptidin, koska peptidisidoksia liittyä aminohappoja yhdessä. Monet proteiinit koostua useammasta kuin yhden polypeptidin.

Oregon State University Research

tutkijat Oregon State University suoritetaan niiden kokeiluun ”hiirimallissa” ALS. Hiiret geneettisesti ohjelmoitu kehittämään tauti ja oli mutatoitu geeni SOD1. Tutkijat pystyivät lopettamaan etenemistä ALS hiirissä käsittelemällä niitä nimisellä kemikaalilla Cu-ATSM. Hiiret jatkoi elää lähes normaali käyttöikä.

Kun tutkijat pysähtyi hoitoon yhdessä ryhmässä hiiret, oireiden ALS alkoi pahentaa kahden kuukauden kuluessa. Jos hoito ei ole uudelleen, hiiret kuolivat. Jos tiedemiehet uudelleen Cu-ATSM kohtelun hiirissä taudin etenemistä pysähtyi ja hiiret selvisivät.

kokeen tulokset olivat selkeitä ja vaikuttavia. Kliiniset tutkimukset on tehtävä, onko samat tulokset esiintyy ihmisillä kuitenkin.

Veri-aivoesteen tai BBB

Cu-ATSM on kemiallinen yhdiste, jota jo käytetään lääketieteessä pieninä annoksina. Se on merkittävä kemiallinen koska se kykenee läpäisemään veri-aivoesteen. Tämä este koostuu verkoston pieniä verisuonia, tai kapillaareja, aivoissa ja selkäytimessä. Kapillaarit on kaikkialla kehossa, mutta pienimmille keskushermostossa on erityinen ominaisuus. Endoteelisolujen, että linja kapillaareja keskushermostossa sijaitsevat huomattavasti lähempänä toisiaan kuin muilla kapillaareja. Solut muodostavat esteen, joka estää aineiden poistumasta verenkiertoon ja syöttämällä keskushermostossa.

Essential aineita, kuten happea ja ravinteita voi vielä kulkea veri-aivoesteen käyttämällä erityisiä liikenteen menetelmiä, mutta monet kemikaalit ovat tukossa. Este on tärkeä, koska se pitää haitallisia aineita ulos keskushermostoon. On kuitenkin vaikeuttaa lääkäreiden toimittaa lääkkeitä keskushermostossa. Onneksi Cu-ATSM voi läpäise veri-aivoesteen.

Kupari-ATSM ja SOD1 Protein

Tällä hetkellä Cu-ATSM käytetään pääasiassa kuvantamistutkimukset. On hyödyllistä havaitsemiseksi kudoksissa, jotka sisältävät alhainen happipitoisuus. Uusi tutkimus osoittaa, että Cu-ATSM on toinen hyödyllinen toiminto. Se pystyy toimittamaan kuparia aivoissa ja selkäytimessä, kuten moottori neuronien.

Kupari on olennainen osa SOD1 rakennetta. Mutatoitu, kupari-puutteellinen proteiinin muodon uskotaan olevan osallisena joissakin tapauksissa familiaalinen ALS. Ilman kupari, proteiini ei pysty taittaa oikein.

Se ajatus, että kuparia toimittamat Cu-ATSM estää väärinlaskostumista of SOD1 on hermosolu. Proteiini kutsutaan kupari kaperoni- SOD siirtää kuparin Cu-ATSM on SOD1.

kuparia Cu-ATSM saattaa olla lisäetuja solussa. Esimerkiksi se näyttää tilan parantamiseksi mitokondrioiden. Mitokondrioita soluelimiin jotka tuottavat energiaa solujen.

Tutkijat varoittavat, että ALS sairastuneille saa ottaa suuria annoksia kuparin täydentää itsenäisenä hoito. Täydentävät kupari ei käyttäydy samalla tavalla kehossa kuin Cu-ATSM. Lisäksi nauttiminen kupari täydentää suurella tai jopa kohtalainen annoksina on vaarallista.

Tulkinta tulokset Hiirikoe

Uusi löytö on hyvin jännittävä, mutta meidän tulkita sitä varoen. Ensinnäkin tutkimus suoritettiin geneettisesti muutettu hiiret, ei ihmisiin. Hiiri tulokset usein soveltaa ihmiseen, mutta ei aina. Tutkijat toivovat aloittaa kliiniset kokeet ihmisillä mahdollisimman pian.

Toiseksi löytö selvimmin koskee tiettyjä tapauksia familiaalinen ALS. On näyttöä siitä, että SOD1 ongelmat ovat mukana ainakin jotkut ihmiset satunnaisia ​​ALS, kuitenkin niin uusi löytö voi olla käyttökelpoinen tämän tyyppinen ALS samoin. Toinen huomionarvoinen seikka on, että vaikka hoito lopettaa ALS pahenemisen ja tappaa hiiriä, se ei korjaa hermosolu vaurioita, jotka oli jo tapahtunut.

Hyvänä puolena, tämä ei ole ensimmäinen kerta, että tutkijat ovat löytäneet mahdollinen hyöty Cu-ATSM ALS oireita. Löytö voi olla erinomainen uutinen ainakin joidenkin ALS potilaille, jos sen turvallisuutta ja tehokkuutta vahvistetaan.

Jos hoito tulee todellisuutta, terapeuttiset tekniikat ja erikoislaitteet voisi auttaa potilaita käsittelemään oireita, jotka ovat jo kehitetty. Jatkossa tutkijat voivat löytää tapa parantaa kuntoa vahingoittuneiden hermosolujen. Tutkijat voivat jopa löytää tapa tuottaa uusia liikehermosoluiksi kantasoluista ja sitten niitä istuttaa kehoon ALS potilaita. Tämä strategia on jo tuoda tutkittu.

ALS ja Protein väärinlaskostumista

Dr. Cashman on tehnyt havainnon, joka on myös tehty muut tutkijat. Kun proteiini on väärin laskostuneet ALS, näyttää siltä, ​​käynnistää toinen laskostumaan väärin. Tämä prosessi toistuu ketjureaktion kuin rivi domino romahtaa.

Merkitys Discovery rappeumasairauksiin

Uusi löytö on erittäin mielenkiintoinen suhteessa ALS hoitoon. Se voisi myös olla välillisesti merkittävä joidenkin muiden hermostoa rappeuttavien sairauksien. Proteiini väärinlaskostumista on mukana Alzheimerin taudin ja Parkinsonin taudin sekä ALS. Ymmärtäen, miksi ja miten proteiinit laskostumaan väärin voisi auttaa useampia terveysongelma.

Oregon State University tutkijat on osoitettava, että suuremmat annokset Cu-ATSM tarvitaan (mahdollisesti) hoitoon ALS ovat turvallisia ennen kuin ne voivat alkaa kliinisissä tutkimuksissa. Jos kliiniset kokeet ovat onnistuneita, kupari yhdiste todennäköisesti tarjotaan suurelle ALS väestöstä. Tutkijat sanovat, että he liikkuvat niin nopeasti kuin mahdollista. Aika on valttia hoidettaessa ALS.

Tutkimuksen tulokset ovat herättäneet paljon huomiota. Yksi tutkijoista on lähetetty verkossa kirjeen ALS potilaille. Ihmiset huolissaan tauti ovat odottaneet hyvin kauan tehokasta hoitoa. Toivottavasti uusi keksintö on hyödyllinen monille ihmisille.

Referenssit

pysäyttäminen ALS Progression hiirissä

Kupari-ATSM ja amyotrofinen lateraaliskleroosi

© 2016 Linda Cramptonin