Glukagonooma? Syyt, oireet ja Treatment

Glukagonooma on harvinainen tyyppi hormonitoimintaa haiman kasvain. Tämä tarkoittaa, että se on syöpä, rauhasten endokriiniset solut haiman sijaan exocrine ruoansulatusta liittyvät haima soluja. ”Glukagonooma” on syöpä, joka tuottaa liikaa tuotannon hormoni glukagonin, mikä tekee vähentää insuliinin tuotantoa. Siten glukagonooma voi häiritä insuliinin ja voi antaa vaikutelman diabetes. Kuitenkin vaikutukset liikaa glukagonia eivät ole identtisiä, joilla liian vähän insuliinia. CausesCauses tämän patologian ole tiedossa, vaikka jotkut geneettiset tekijät voivat olla tärkeä rooli, erityisesti potilailla, joilla on suvussa useiden hormonitoimintaa neoplasia tyyppi 1 (MEN I) tai Wermer syndrome.Glucagonoma on yleensä pahanlaatuinen (syöpä). Syöpä taipumus levitä ja pahentua. Syöpä vaikuttaa saarekesolujen haiman. Tämän seurauksena ne tuottavat liikaa hormonin glucagon.Nonneoplastic patologioiden voi nostaa glukagonipitoisuuksia jotka ovat tarpeeksi korkeat tuottamaan ihoilmenemismuotojen. Maksakirroosia on esimerkki. Koska maksa on vastuussa glukagonin erittely, maksakirroosi saattaa pidentää tehokasta plasman puoliintumisaika glukagonin ja osaltaan poikkeuksellisen korkea seerumin. NME normaali glukagonipitoisuuksia on raportoitu keliakiaa ja haimatulehdus; samanlainen iho löydökset voidaan esittää kystistä fibroosia. Syitä tämän patologian ole tiedossa, vaikka jotkut geneettiset tekijät voivat olla tärkeä rooli, erityisesti potilailla, joilla on suvussa useiden hormonitoimintaa neoplasia tyyppi 1 (MEN I) tai Wermer syndrome.The ylimääräisen glukagonin aiheuttaa oireita, kuten glukoosi-intoleranssia ja hyperglykemia (kohonnut verensokeri). Leviämisestä syöpä (etäpesäke) maksaan saattaa esiintyä. Glukagonooma myös aiheuttaa erottuva ihomuutokset kutsutaan nekrolyyttistä muuttavien erythema.Symptoms Glukagonooma on kasvain hidas kasvuvauhti. Suurin osa tapauksista alkaa epäspesifinen oireita. Raportissa potilaita, joilla on toiminnallisia haiman kasvaimia, keskimääräinen viive diagnoosi oli 3 vuotta. Noin 50% tapauksista on etäpesäkkeitä diagnoosi. Potilaille, joilla on etäpesäkkeitä diagnoosin, ennuste on poor.Symptom tiedot on kerätty eri lähteistä, ei ehkä ole täysin tarkkoja, ja ehkä ole täydellinen luettelo oireista Glukagonooma. Lisäksi oireet Glukagonooma voi vaihdella yksilökohtaisesti jokaiselle potilaalle. Vain lääkäri voi tarjota riittävää diagnoosia oireiden ja ovatko ne todella oireita Glucagonoma.The ensisijainen fysiologinen vaikutus glukagonooma on ylituotantoa peptidi glukagonihormonin, mikä parantaa veren glukoosipitoisuus kautta aktivointi catabolic prosessien lukien glukoneogeneesin ja lipolyysiä. Glukoneogeneesia tuottaa glukoosia proteiinia ja aminohappo-aineet; lipolyysiä on jakautuminen rasva. Lopputuloksena on hyperglukagonemian, alentunut veren aminohappoja (hypoaminoacidemia), anemia, ripuli, ja laihtuminen 5-15 kg.TreatmentAll raportoitu glukagonoomien kanssa iho- oireyhtymä peräisin yhden haimatuumorien huomattavan suuri (halkaisija 1,5? 5 cm ). (319, 327). Kaikki kasvaimia oli pyrstön tai elimen haima, jossa A solut normaalisti on runsaasti, johtuvat selkä anlage haiman. Tuolloin diagnoosin, 62%: n kasvainten oli etäpesäkkeitä. Glukagonoomien ei liittynyt oireyhtymä, mutta jolle on ominaista morfologisia ja /tai kemiallisten ominaisuuksien on todettu eri tavoin. Ensimmäinen, kasvain voi näkyä pahanlaatuinen haiman tuumori, löydetty koska paikallisen kasvun, kanssa tai ilman etäpesäkkeitä. Toiseksi, kasvain voi liittyä insulinoma, gastrinooma tai osana MEN-1 oireyhtymä.

Vastaa