Guillain Barre oireyhtymä
Mikä on GBS? 慓 BS on akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia tunnusomaista etenevä symmetrinen nouseva lihasheikkous, halvaus, ja hyporefleksia tai ilman aisti- tai autonomisia oireita? Taustaa:? 1859- Landry julkisti raportin 10 potilasta nouseva halvaus? 1916- Guillain, Barre ja Strohl kuvattu 2 Ranskan sotilaat motorinen heikkous, arefleksia, ja 揳 lbuniocytological dissosiaatio? aivo-selkäydinnesteessä. He totesivat reuna sairauden laadusta Epidemiology:? 1-3 per 100000 (US)? M: F – 1,5: 1? Ages: bimodaalis- 2 piikkiä (15-35 v) ja (50-75 v) etiologia: viesti-tarttuvaa AI tauti? Cellular ja humoraalisia mekanismeja? Association antoon tiettyjen rokotukset sekä systeemisiä sairauksia autoimmuunisairaudet In GBS? humoraalinen immuniteetti: vasta-aineet muodostetaan vastaan kapselimainen antigeenejä ristireagoi myeliinin? Target: gangliosidien ja glykolipidit, kuten kuten GM1 ja GD1b, jaetaan koko myeliinin ääreishermoston? Lmphocytic tunkeutuminen selkärangan juuret ja ääreishermojen, jonka jälkeen makrofagien välittämän multifokaalinen strippaus myeliinin? Sub-ryhmä: ensisijainen immuunihyökkäyksen suoraan vastaan hermosolujen aksoneihin vaihtoehdot:? Miller- Fisher oireyhtymä: ataksia, silmälihashalvaus, ja arefleksia. Anti-GQ1b aineita (silmälihashalvaus)? Akuutti moottori aksonimikrotubuluksiin neuropatia (AMAN): puhdas moottori axonopathy. Pediatric ikäryhmissä? Akuutti moottori aisteihin aksonimikrotubuluksiin neuropatia (AMSAN): aksonaalista rappeutumista tuntohermojen? Pure aistien variantti GBS? Akuutti pandysautonomia: posturaalinen hypotensio, suolen ja virtsarakon säilyttäminen, anhidrosisCommon Infectious Agents:? Bakteerit: C jejuni (60 % pohjois-Kiinassa tutkimuksessa), Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, ja Borrelia burgdorferi? virukset: sytomegalovirus (13% hollanniksi Study), Ebstein-Barr-virus ja HIVOther Associations:? Vaccines: A-ryhmän streptokokin rokotteita, rabies rokote, ja Sikainfluenssarokote? elimistöön sairauksista: SLE, sarkoidoosi, lymfooma, leikkaus, munuaissiirron (PENGOTTUA) Esittely? History – Korrelaatti illness- Heikkous (nouseva ja symmetrinen) – Sensory muutokset (nouseva parestesiat) – CN osallistuminen (kasvojen painua, Diplopias, Dysartria, Dysfagia) – Pain (Back & leg) – Autonominen muutokset – Hengityksen osallistuminen? Edeltävät sairaus? 2/3 potilaista? URTI tai ruuansulatuskanavan oireita? 1-3 viikkoa ennen alkamiseen? C jejuni- voi aiheuttaa sekä URTI tai GI oireet? heikkous? Classic kliininen kuva on nouseva ja symmetrinen? kehittyy päivistä viikkoihin? voi hyvin lievästä tetraplegia? Peaks 4 viikon kuluttua alkamisesta? Recovery 2-4 viikon kuluessa huippu? Sensory muutos? Usein nouseva samoin? parestesia, numbness.?Usually lievä? aivohermoa osallistumista? 45-75%: lla potilaista? kasvojen pudota? diplopia? Dysartria? Dysfagia? Pain? 89% yhden tutkimuksen kokeneet kipua? 50% näiden vaikeiden ja ahdistavaa? Back ja jalkojen kipu? Autonominen oireet? Takykardia, bradykardia? virtsaumpi? hikoilu? Respiratory osallistumista? 40% potilaista? rasitushengenahdistuksen hengenahdistus? SOB? Sokellus? Hengitystukiyksikkö arrestPhysical? takykardia /bradykardia, tachypnea? BP epävakaisuus? alaraajojen ensin vaikuttanut? Jos merkitty epäsymmetriaa sitten 晻 旼BS? heikkous? Hyporefleksia tai poissa refleksit? Normaali tavoite aistien tentti? Jos merkitty sitten 晻? GBS? CN: kasvojen heikkous, myös VI, III, XII, IX, XInvestigations:? CSF studies- CSF-proteiinia (> 0,55 g /l) ilman korkeudessa valkosolujen (? EMG /NCV – myeliinikatoa: hermojohtumisen slowing- Axonal variantti: poissa tai merkittävästi alentunut distaalisen yhdiste lihaksen aktiopotentiaaleista (CMAP)? keuhkotoiminnan tests- Max Insp. Paine, VCManagement:? Constant valpas monitering? Rehab? Fyysinen? Puhe? Mental? Respiratory tukea? Immuunijärjestelmän therapyMonitoring? Monitor? RR? Vitals? ABG? PFT? Paine haavaumia, DVT ennaltaehkäisyyn? Suolistossa /Parenteraaliset syöttöjä? Vaatii RPK /ICU admissionImmunotherapy: plasmafereesin? IVIG- lohkot makrofagi reseptoreihin, estää-vasta tuotanto, täydentävät sitovia, ja neutraloi patologinen antibodiesPrognosis:? Useimmat potilaat (jopa 85%) GBS saavuttaa täyden ja toiminnallinen toipuminen 6-12 kuukauden aikana? 7-15% potilaista on pysyvä neurologinen jälkitauteja? Kuolleisuus alle 5%