Krooninen sairaus

lisämunuaisten vajaatoiminnan oireita

Mikä on lisämunuaisen vajaatoiminta?

lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti) on sairaus, joka voidaan jakaa ensisijaisesti lisämunuaisen vajaatoimintaan ja toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta. Ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta liittyy lisämunuaisen tai tunnetaan myös lisämunuaisen vajaatoiminta. Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta liittyy hypothalamus- aivolisäke-akselilla.

Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminnan johtuu ei tuoteta mineralocorticoids (aldosteroni), glukokortikoidit (kortisoli) ja sukupuoli androgen (joka on yleisempi ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta) . Merkit ja oireet eivät ole erityisiä ja voi jäljitellä virusinfektio ja anoreksia nervosa. (Anoreksia nervosa esiintyy vähäistä kaliumtaso kun lisämunuaisen vajaatoiminta aiheuttaa korkean kalium taso) B

Mitkä ovat syyt lisämunuaisinsuffisienssin?

Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminta (johtuen tuhoaminen lisämunuaiskuoren) on aiheuttama:

-Autoimmunity ( 70% Yhdistyneessä kuningaskunnassa). Se liittyy autovasta-aineiden välittämän adrenalitis joka on osa autoimmuunisairauksien usean rauhasen oireyhtymä.

Autoimmuunisairaudet usean rauhasen oireyhtymä voidaan jakaa:

Type 1 (monogene oireyhtymä) – Tässä AIRE-geenin kromosomissa 2 havaitaan. Se voi esiintyä krooninen mucatenous kandidiaasi, hypoparatyreoosin ja Addisonin tauti (lisämunuaisten vajaatoiminnan).

Tyypin 2 (Schmidt oireyhtymä) – se voi täyttää autoimmuuni kilpirauhasen sairaus, Addisonin tauti (lisämunuaisten vajaatoiminta), perikardiitti ja diabetes mellitus tyyppi 1.

Type 3 – Autoimmuunisairaudet kilpirauhasen ja muiden autoimmuunisairaus (paitsi Addisonin tauti).

Type 4 – Yhdistelmä kaikki autoimmuunisairauksien olosuhteissa eivät sisälly edellä.

– Tuberkuloosi (TB infektio) ja histoplasmoosi.

– opportunistinen infektio HIV potilaalla (Mycobacterium avium ja CMV).

– soluttautuminen (lisämunuaisen etäpesäkkeitä (rinta-, keuhko- ja munuaisten syöpä) ja melanooma,

– amyloidoosi

– Myöhäinen alkaminen synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu

– SLE

– veritulppataipumus ja lupusantikoagulantti oireyhtymä

– meningokokki septikemia (lisämunuaisen verenvuoto – Waterhouse- Friederichsen syndrome) B

– Surgery (kahden- adrenalectocmy) B

– leukodystrofian (ACTH-reseptori mutaatio), joka esiintyy lisämunuaisen surkastumista ja demyelinaation.

– Drugs (ketokonatsoli, rifampisiini ja etomidaatti).

Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta liittyy puute ACTH. ACTH vajaukseen liittyy krooniseen glukokortikoidihoito. Tämä vähentää endogeenisen glukokortikoidin vaste (esim. In stressi). Tämä johtaa lopulta surkastumista corticotroph solun aivolisäkkeen. Tämä on näkyvämpi peruuttamalla pitkäaikaisen steroidi /glukokortikoidihoito. Muut syyt, jotka johtavat ei kasvatettu glukokortikoidit saattavat myös johtaa toissijaiseen lisämunuaisen vajaatoiminta, kuten maha-suolikanavan häiriö, infektio tai muu sairaus. Mineralocorticoids taso säilyy toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, koska se säätelee reniini angiotensiini alueen lisämunuaisen.

Molemmat lisämunuaisen vajaatoiminta kehittyy vähitellen, mutta mitään verisuonitapahtumat kuten infarkti /verenvuoto voi johtaa äkilliseen aivolisäkkeen ja lisämunuaisten toiminnan.

Kuinka yleistä on lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti)?

lisämunuaisen vajaatoiminta on harvinaista. Kuitenkin se voi johtaa kuolemaan. Ilmaantuvuus ensisijainen lisämunuaisen vajaatoimintaan (Addisonin tauti) on 0,6 per 100 000 esiintyvyys taas on 10 100 000.

Addisonin tauti on yleinen neljäs vuosikymmeninä. Naiset ovat kaksi kertaa miehiä saada Addisonin tauti ja autoimmuunisairaus huomioon yli 70% tapauksista ensisijaisen lisämunuaisen vajaatoimintaan.

esiintyvyys toissijainen lisämunuaisten vajaatoiminnan on 28 100 000. Yleisesti vaikuttaa nainen kuusi vuosikymmentä takia pitkän aikavälin steroidihoitoa.

Mitkä ovat riskitekijöitä lisämunuaisten vajaatoiminnan?

lisämunuaisen vajaatoiminta liittyy muita autoimmuunisairaus kuten anemia, Gravesin tauti, Hashimoton tyreoidiitti ja HLA DR3 ja HLA DR4 ja vitiligo. Addisonin tauti on myös osa AAA-oireyhtymä, joka koostuu alacrimation ja akalasia.

Miten potilaan läsnä?

Historia ja tarkastus

Akuutissa lisämunuaisten vajaatoiminnassa (Addisonin kriisi ), potilaat voivat esiintyä pahoinvointia, oksentelua, epäspesifinen vatsakipu, hypotensio, takykardia, lämpötilan nousu, kuume, kalpea, kylmä ja nihkeä sekä kooma. Kun kyseessä on aivolisäkkeen aivohalvaus potilas voi valittaa päänsärkyä ja näköhäiriöt.

krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, kuten ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminnasta /Addisonin tauti, potilas voi täyttää ruskettunut, laiha, väsymys, uneliaisuus, heikkous, itkuinen , kärsivät vatsakivut, oksentelu, pahoinvointi, ummetus ja masennusta sekä psykoosi ja huono itsetunto seurauksena ehtyminen lisämunuaisen androgeenien, potilas voi esiintyä hyperpigmentaatiota Palmar prässi, suun limakalvolta, arvet, kynnet ja mahdolliset heikot kohdat kuin sekä kevyitä altistunut alue seurauksena ACTH rajat reagoi melanosyyttejä /melaniinia. Potilas voi myös kehittyä harvinaisissa tapauksissa suolan himo, lihaskivut ja nivelkivut. Naisilla lasku androgeenien tasolla voi johtaa laskuun libido ja androgeeniriippuvaisessa karvoituksen. Mies ei vaikuta androgeeni- syntetisoituu testes.Postural hypotensio saattaa myös kehittyä. Hypoglycemic on myös yleisempää potilailla. Potilas voi myös läsnä vitiligo.

Krooninen sekundaarinen lisämunuaisen vajaatoiminta voi näkyä kalpea ja läsnä oireita aivolisäkkeen /hypotalamuksen sairaus, kuten näköhäiriöitä ja päänsärkyä seurauksena massan vaikutus.

Mikä on patologian takana lisämunuaisen vajaatoiminta?

Ensisijainen lisämunuaisten vajaatoiminnan patologia riippuu taustalla olevia syitä. Tuberkuloosin, lisämunuaisen suurennetaan nykyiseen on epiteloideissa granulooman joka myöhemmin johtaa caseation ja lopulta kalkkeutumisen.

autoimmuniteetin syitä, lisämunuaisen on surkastuminen kanssa imusuonten soluttautuminen ja lisämunuaisen ydin on säilynyt.

in Waterhouse- Friederich oireyhtymä on kahdenvälinen lisämunuaisen verenvuoto, joka alkaa lisämunuaisytimessä.

toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta, potilas voi esittää lisämunuaisen surkastuminen ja säilyttämistä zona glomerulosa.

miten tutkia lisämunuaisen vajaatoiminta?

tutkimukset edellyttävät perusteltua esillä lisämunuaisinsuffisienssin voivat olla:

verikoe – verikoe voi kuulua täydellinen verenkuva osoittaa anemia ja neutrophilia. Urea ja elektrolyyttejä testi suoritetaan ja se ilmoittaa lasku natriumin taso ja lisätä kaliumia tasolla. Tämä ehto näkyy väheneminen mineralokortikoidireseptoreihin synteesi /aldosteronin synteesiä. Kalsium voivat nousta taas glukoositaso laskee seurauksena lasku glukokortikoidien synteesissä.

Veri kulttuuri, ESR ja CRP (lisäys akuutti infektio) sekä urean (lisäys nestehukka) voidaan myös suorittaa.

Serum kortisolin ja seerumin ACTH tason mittaus – Serum kortisolitasoa 550 nmol /l on normaali, kun taas seerumin kortisolitasoa 150 nmol /l osoittaa lisämunuaisten vajaatoiminnan.

Synacthen testi on testi mitata seerumin kortisolin taso. Se on jaettu lyhyen ja pitkän synacthen testi.

Lyhyen synacthen testi vaatii 250 mikrogrammaa tetracosatride (synacthen) lihakseen yksilölle. Sitten seerumi kortisolin mitataan 0 min, 30 min ja 60 min mitata lisämunuaisen varanto kortisolin. Normaali vastaus voi tuottaa seerumin kortisolia 550 nmol /l. Seerumin kortisolin taso 150 nmol /l tarkoittaa lisämunuaisen vajaatoiminta.

Long synacthen suoritetaan testi sen havaitsemiseksi sekundäärisen lisämunuaisen vajaatoiminta. 1000microgram tetracosatride (synacthen) injektoidaan lihakseen ja pohjapinta kortisolin taso mitataan 0 min, 30 min, 60 min, 90min, 120 min, sitten 2h, 4 tunnin, 6 tunnin, 8 h, 10 tuntia ja 12 v. Kortisolin taso nousee sekundäärisen lisämunuaisen kuorikerroksen vajaatoiminnan vuoksi surkastumista lisämunuaisen vastaa ACTH kun ei ensisijaisesti lisämunuaisen vajaatoiminnasta, koska rauhanen on maksimaalisesti kannustanut endogeeniset ACTH.

Virtsa kulttuuri ja analyysi on tärkeää havaita tahansa infektio. Plasma 21- hydroksylaasin -adrenal ainetesti on tärkeää havaita mitään autoimmuunisairaus liittyvän Addisonin tauti. Plasman reniiniaktiivisuus on hyödyllistä tunnistaa puute mineralokortikoidireseptoreihin lisämunuaisen vajaatoiminnasta.

Kilpirauhasarvojen (TFT) on hyödyllistä havaita kilpirauhasen vajaatoiminnan (TSH-arvo kohosi ja lasku T4 ja T3). Tämän jälkeen uudelleen arviointi TFT kuin glukokortikoidihoito ja vaihto voi nostaa kilpirauhasta stimuloivan hormonin (TSH).

kuvantamismenetelmät kuten vatsan x ray ja rintakehän x ray ovat hyödyllisiä havaitsemiseksi aiemmin jaksoja tuberkuloosin ( yläalueeksi fibroosia ja lisämunuaisen kalkkeutumista havaitaan x- ray ja CT.) lisämunuaisen CT on hyödyllistä havaita tuberkuloosi; histoplasmosis ja etäpesäkkeitä syöpä. MRI pään ovat hyödyllisiä visualisoida mitään hypotalamuksen /aivolisäkkeen vaurioita. (Secondary lisämunuaisen vajaatoiminta).

Muut kokeet voivat sisältää tutkimuksen tuberkuloosin, anemia, hypoparatyroidismi, sukurauhasten toimintahäiriöitä ja tutkinta paastoverenglukoosi tasolla lapsilla.

Miten hallita lisämunuaisen vajaatoiminta?

Akuutissa ympäristössä (Addisonin kriisi) B

Fluid korvaushoito on tarpeen. IV nestettä (0,9% suolaliuosta 1L) annetaan ensimmäisen 30-60 minuuttia. Tämän jälkeen 2 l: lla 0,9% suolaliuosta 12-24 tuntia. Samaan aikaan, perusviiva veren testi suoritetaan, joka sisältää mittaus kortisolin tasoa. On pyydetty heti. Glukoosia annetaan, jos potilas on hypoglykeeminen. (50 ml 50% glukoosiliuosta).

Sitten harkita hydrokortisonia hoito. 200 mg bolus hydrokortisonia annetaan suonensisäisesti. Tätä seuraa myöhemmin 100 mg hydrokortisonia jota hallinnoi laskimoon jokaiselle 6 tuntia tai 10 mg /h ja infuusiota tulee jatkaa, kunnes potilaan tila on vakaa tarpeeksi harkita suun kautta hydrokortisonia. Lopulta 40 mg hydrokortisonia annetaan jaettuina annoksina päivittäin. (10 mg, 10 mg, 20 mg).

Käsittele saostamalla infektio antibiooteilla.

Monitor lämpötila, pulssi, verenpaine, hengityselinten hinnat ja hapen kylläisyyden ja virtsaneritystä.

Lääkehoito sisältää pitkän aikavälin glukokortikoidikorvaushoitoa kanssa hydrokortisonia tds (kolme kertaa vuorokaudessa jaettuina annoksina, kuten 10 mg, 5 mg, ja 5 mg) tai bd (kahdesti päivässä jaettuina annoksena esimerkiksi 20 mg aamulla ja 10 mg illalla ) kantavassa tarkoituksena jaettu annos on jäljitellä fysiologinen vuorokausivaihtelua kortisolin eritystä. Deksametasoni ja Prednisolone ovat myös hyödyllisiä, koska sen pidempi puoliintumisaika.

hoito steroidien voi vaatia jatkoseurantaa aikavälillä verenpaineen ja nesteen tila sekä kliiniset piirteet ylimääräisen glukokortikoidi) B

fludrokortisoni on käyttökelpoinen korvaajana aldosteroni /mineralokortikoidireseptoreihin puutos. Urea ja elektrolyyttejä valvottava alkuperäisen edistymistä hoidossa. (Natrium, kalium ja reniinin taso mitataan varmistaa, että kaikki niistä ovat normaalilla tasolla).

Yksittäiset glukokortikoidikorvaushoitoa perustuu päivittäin kortisolin taso.

Patient koulutusta glukokortikoidihoito voivat olla:

-Älä lopettaa, vähentää tai menettäneet mitään annoksia steroideja.

-Remember käyttää steroidi lääketieteen hälytys rannekkeen ja steroidi-kortti.

-Double annos steroidien tapauksessa kuumesairaus, stressi ja vammoja.

-Seek lääkärin neuvoja suorittaa injektiona lihakseen hydrokortisoni vakava sairaus ja potilas ei kykene ottamaan lääkettä suun kautta tai kärsivät vakavista ja pitkittynyt oksentelu.

Mikä on ennuste lisämunuaisen vajaatoiminta?

Viive kohtelu voi johtaa kuolleisuuteen ja sairastuvuuteen. Hoitamaton tapauksissa voi johtaa kuolemaan johtaneiden onnettomuuksien ja lisätä riskiä sairastua muiden autoimmuunisairaus sekä hormonaaliset että ei hormonitoimintaa. Ennuste lisämunuaisinsuffisienssin syitä muiden sairauksien riippuu ennusteen taustalla häiriö. Yleisin kuolinsyy Addison tautia /lisämunuaisten vajaatoiminta johtuu infektiosta ja Addisonin kriisi. Keski-ikä kuoleman miehillä on noin 65 vuotias.

Hyperpigmentaatio kumin Hyperpigmentaatio oikeanpuoleisen hyperpigmentaatio suun limakalvolta