Krooninen sairaus

Kehon solut käyttävät kemiallisia reaktioita suorittamaan tehtäviä, kuten turningfood energiaksi ja korjaus kudoksen. Nämä kemialliset reaktiot tuottavat acids.But liiallista happamuutta veren asidoosi-voi häiritä monia kehon functions.Healthy munuaiset auttaa säilyttämään happo-emästasapainon erittämällä happojen theurine ja palauttamalla bikarbonaatti-emäksinen, tai emäksen, aine-vereen .Tämä ”takaisin” bikarbonaattia neutraloi paljon happoa, joka on luotu whenfood jakautuu kehossa.

Munuaisten asidoosi (RTA) on sairaus, joka ilmenee, kun munuaiset failto erittää happoja virtsaan, mikä aiheuttaa henkilön veren pysyä tooacidic. Ilman asianmukaista hoitoa, krooninen veren happamuuden johtaa growthretardation, munuaiskivet, luuston sairaus, ja etenevä munuaisten vajaatoiminta.

Yksi tutkija, lapsipotilailla neurologi Donald Lewis, on theorized thatCharles Dickens on ehkä kuvataan lapsen RTA kun hän loi thecharacter Tiny Tim kuuluisassa artikkelissaan ”A Christmas Carol.” Tiny Tim: n smallstature, epämuodostunut raajojen, ja jaksot heikkous ovat mahdollisia consequencesof kemiallinen epätasapaino aiheuttama RTA. Niistä todisteita mainittu on supportthis teoria on se, että pieni Tim tilan, kun taas fataali yhtä skenaariota, on palautuva, kun Roope maksaa lääketieteellisten hoitojen, jotka näissä timeswould todennäköisesti sisältyvät natriumbikarbonaatti ja natriumsitraattia, joka arealkaline aineita, jotka neutraloivat happo Tiny Tim veressä. Olipa theliterary diagnoosi Tiny Tim on oikea tai ei, hyvä uutinen on, että medicaltreatment voi todellakin kääntää vaikutuksia RTA.

Diagnoosi

diagnosoida RTA lääkäri tarkistaa happo-emästasapainon näytteissä ofyour veressä ja virtsassa. Jos veressä on enemmän hapan kuin sen pitäisi olla ja theurine vähemmän hapan kuin sen pitäisi olla, RTA voi olla syy, mutta LIS tarvitaan ensin sulkea pois muut syyt. Jos RTA epäillään, lisätietoja natrium, kalium ja kloridi tasot theurine ja kalium taso veressä auttaa tunnistamaan, mitkä threetypes RTA olet. Kaikissa tapauksissa ensimmäinen tavoite hoito on neutralizeacid veressä, mutta erilaisia ​​hoitoja voidaan tarvita puuttua thedifferent syihin asidoosin.

Tyypit RTA

Aikoinaan lääkärit jaettu RTA neljään tyyppiin.

Type 1 kutsutaan myös klassista distaalinen RTA. ”Distal”, mikä tarkoittaa kaukainen, viittaa kohtaan virtsaan muodostava putki, jossa virhe ilmenee. Se isrelatively kaukana siitä kohdasta, jossa neste verestä tulee tinytube, tai

tubulussolujen

, joka kerää nestettä ja jätteitä muodostaa virtsaa.

tyypin 2 kutsutaan proksimaalisen RTA. Sana ”proksimaalinen”, joka tarkoittaa lähellä, osoittaa, että vika on lähempänä siihen pisteeseen, jossa neste ja jätteet theblood anna kiemuratiehyessä.

Type 3 käytetään harvoin luokitusta tänään, koska se on nyt ajatellut tobe yhdistelmän tyypin 1 ja tyypin 2

Type 4 RTA aiheutuu toinen vika distaalisessa tubulussolujen, mutta se isdifferent klassisista distaalisesta RTA ja proksimaalisen RTA koska se johtaa highlevels kalium veren sijasta alhainen. Joko alhainen kalium (hypokalemia) tai korkea kalium (hyperkalemia) voi olla ongelma becausepotassium on tärkeää säännellä sydämen sykkeen.

Type 1: Classic Distaalinen RTA

Tämä häiriö voi olla perinnöllinen ensisijaisena häiriö tai se voi olla yksi oire ofa sairaus, joka vaikuttaa moniin kehon osiin. Tutkijat ovat nyt discoveredthe epänormaali geeni vastuussa perinnöllinen muoto. Useammin kuitenkin klassinen distaalinen RTA on komplikaatio sairauksia, jotka vaikuttavat moniin elinjärjestelmiin (systeemiset sairaudet), kuten autoimmuunisairauksiin Sjögrenin syndrooma andlupus.

Muita sairauksia ja tiloja, jotka liittyvät distaalinen RTA includehyperparathyroidism, perinnöllinen muoto kuurouden, kipulääke nefropatiaa, hylkääminen munuais-, munuaisen medullaarinen kystinen sairaus, obstructiveuropathy, ja krooniset virtsatieinfektiot.

merkittävä seuraus klassinen distaalisen RTA on alhainen veren kalium. Leveldrops jos munuaiset erittävät kaliumin virtsaan sijasta palauttamalla sen theblood tarjontaa. Koska kalium auttaa säätelemään hermo ja lihasten terveyttä ja syke, alhaiset tasot voivat aiheuttaa äärimmäistä heikkoutta, sydämen rytmihäiriöt, halvaus, andeven kuolema.

Hoitamaton distaalinen RTA aiheuttaa lasten kasvu on hidastunut ja progressiverenal ja luuston sairaus aikuisilla. Palauttaminen normaaliin kasvuun ja estää kidneystones, toinen yleinen ongelma tämä häiriö, ovat tärkeimmät tavoitteet therapy.If asidoosin korjataan natriumbikarbonaatilla tai natriumsitraatti, sitten lowblood-kalium, suolavaje, ja kalsiumin vuoto virtsa becorrected. Alkali hoito auttaa myös vähentämään kehittäminen munuaisen stones.Potassium lisäravinteet tarvitaan harvoin paitsi vauvoilla, koska alkali therapyprevents munuaisen välillä erittämällä kalium virtsaan.

Type 2: proksimaalinen RTA

Tämä muoto RTA esiintyy useimmin lapsilla osana disordercalled Fanconin oireyhtymä. Oireita Fanconin oireyhtymä kuuluu highlevels glukoosin, aminohappojen, sitraatti ja fosfaatti virtsaan, samoin asvitamin D puutos ja alhainen veren kaliumpitoisuus.

proksimaalinen RTA voi johtua myös perittyjen sairauksien, jotka hajottavat kehon ”snormal jakautuminen ja ravinteiden käytön. Esimerkkejä ovat harvinaisia ​​diseasecystinosis (jossa kysteiinikiteiden talletetaan luut ja muut kudokset), perinnöllinen fruktoosi-intoleranssi, ja Wilsonin tauti.

proksimaalinen RTA esiintyy myös potilailla, joita hoidettiin ifosfamidi, huume inchemotherapy. Muutama vanhempi huumausaineiden kuten asetatsoliamidia tai outdatedtetracycline-voi myös aiheuttaa proksimaalisen RTA. Aikuisilla proksimaalinen RTA voi complicatediseases kuten multippeli myelooma tai se voi esiintyä ihmisiä, jotka kokevat chronicrejection of munuais-.

Kun mahdollista, tunnistaa ja korjata taustalla olevat syyt ovat importantsteps hoidettaessa hankittu muodot proksimaalisen RTA . Diagnoosi perustuu työssäoppimisjaksoja kemiallinen analyysi veri- ja virtsanäytteet. Lasten kanssa tämä disorderwould todennäköisesti saavat suuria annoksia suun kautta emästä, kuten natriumbikarbonaattia orpotassium sitraatti, hoitoon asidoosi ja estää luuston häiriöt, munuaiskivet, ja kasvuhäiriö. Korjaaminen asidoosi ja alhainen kaliumpitoisuus palauttaa normalgrowth kuvioita, jolloin luu kypsyä estäen samalla edelleen munuaisten disease.Vitamin D täydentää voidaan tarvita myös auttaa estämään luun ongelmia.

Type 4: Hyperkalemic RTA

Tämä muoto RTA on useimmiten kutsutaan tyypin 4. Se tapahtuu, kun bloodlevels aldosteronihormonia ovat alhaiset tai kun munuaiset eivät toimi toit. Aldosteronin ohjaa munuaiset säädellä tasoa natriumin, kaliumin ja kloridin veressä. Type 4 RTA on ominaista korkea veren potassiumlevel.

Hyperkalemic distaalinen RTA voi johtua sirppisoluanemia, virtsan tractobstruction, lupus, amyloidoosi tai elinsiirron.

Aldosteroni toiminta voi vaikeuttaa lääkeaineiden, kuten

diureetit käytetään hoitoon sydämen vajaatoiminta, kuten spironolaktoni oreplerenone

verenpainetta huumeita kutsutaan angiotensiinikonvertaasientsyymin (ACE) inhibitorsand angiotensiinireseptorin salpaajat (ARB) B

antibiootti trimetopriimi

aine nimeltä hepariini, joka pitää veren hyytymistä

antibioottia pentamidiini, jota käytetään käytetään hoitoon keuhkokuume

luokan kipulääkkeitä kutsutaan steroideihin kuulumattomien tulehduskipulääkkeet (NSAID) B

joidenkin immunosuppressiivisten lääkkeiden käytetään estämään transplantrejection

ihmisille, jotka tuottavat aldosteronin mutta eivät voi käyttää sitä, tutkijat ole