Krooninen sairaus

Splenomegaly leukemiassa

Clinical Ominaisuudet ja Komplikaatiot

Kliiniset piirteet

Tauti on salakavala puhkeamista ja se on lähes mahdotonta arvioida sairauden kesto, kun potilas tulee esiin tarkasteltavaksi. Jotkut oireetonta poimitaan säännöllisissä verikokeissa. Suurin osa tapauksista esiintyy tunne massa ja särkyä aiheuttamasta vatsan pernan. Perna on selvästi laajentunut yli 95%: ssa tapauksista. Yhteensä leukosyyttien ja koko perna yleensä vastaavat toisiaan. Gross pernan liittyy jaksot pernan infarkti, jotka aiheuttavat tuskallista jaksot. Joissakin tapauksissa ilmenee luun arkuus. Kalpeus, rasitushengenahdistus hengenahdistus, andtachycardia saattaa johtua kohtalainen tai vaikea anemia. Hypermetabolism johtaa painonlasku, uupumus ja yöhikoilu.

etenemistä häiriö, vatsan tulee laajeta takia hepatosplenomegalia. Ravitsemukselliset puutteet, kuihtuminen ja infektiot mutkistaa kuvaa. Kun valkosolujen määrä on korkea, silmän silmänpohjan näyttää hyperemia levyn, laskimoiden turvotus ja joskus hemorrhages.

Komplikaatiot

komplikaatioita voi esiintyä ajoittain. Nämä ovat infektiot, anemia, trauma, infarkti ja perna ja toissijainen kihti. Tromboottinen suuntauksia kehittävät tuloksena syvä laskimotukos ja priapismia. Aivoverenvuotoon komplikaatioita voi myös esiintyä.

Vakavin ja väistämätön komplikaatio on kehittää blastisen muutoksia sen jälkeen ajan pituus vaihtelee kuukausista vuosiin diagnoosin jälkeen. Blastisen muutos on merkkinä nivasteettomuus tavanomaiseen hoitoon ja kehittämiseen vakava anemia, kuume, infektiot, lymfadenopatia ja nopea heikkeneminen yleisen terveyden. 75%: ssa tapauksista, verenkuvaa on myelooinen ja 25%, lymfaattinen leukemia. Ekstramedullaarista kasvaimia, jotka koostuvat myeloblastit voi kehittyä erityisesti luut, imusolmuke ja ihoa. Perifeerisen verenkuva ja osuus blast solujen kasvaa. Räjähdys kriisi tuomat leviämisen geneettisesti muutettu klooni kasvainsolujen peräisin Ph ”soluja. Muita kromosomipoikkeavuuksien kuten aneuploidia voi kehittyä. Vuonna blastisen vaiheessa ennuste on, että AML, mutta hoitovaste on vähemmän tyydyttävä kuin ensisijainen AML. Response ALL hoitoon on tyydyttävämpi. Muutamia tapauksia voi kehittyä toissijainen myelosclerosis.

Diagnosoitu leukemia

Diagnoosi

KML

tulee epäillä, jos on brutto leukosytoosin kanssa pernan läsnäollessa kohtuullisen hyvä yleinen terveydentila . Muita syitä pernan kuten portahypertensio, krooninen malaria, leishmaniaasi, talassemiat ja hemolyyttinen anemias tulisi harkita erotusdiagnostiikassa, mutta verisivelyvalmisteeseen tutkimus sulkee ne. Leukemoidi- reaktioita olisi jätettävä. Kun diagnoosi on epävarma, osoitus Ph ”kromosomi diagnosoi

KML

. Leukosyyttien AFOS pisteet on alhainen

KML

, kun taas leukemoidi- reaktioissa on korkea. Myelofibrosis joutua erotettava

KML

. Myelofibrosis on ominaista brutto pernan ja leuko-erythroblastic kuva. Luuytimen on niukka ja trephine koepala paljastaa fibroosia.

Kulkuun ja ennusteeseen

Krooninen myelooinen leukemia kulkee säälimätön tietenkin lopettaa kuolettavasti kaikissa tapauksissa. Toisin kuin akuutti leukemia, lääkehoidolla ei aiheuta parannuskeinoa. Hoitamaton, sillä keskimääräinen eloonjääminen on 2-3 vuotta. Hoito annetaan aikaisessa vaiheessa sairautta tuo kliinisistä helpotusta ja tyhjentää verenkuvan, mutta tauti ei ole poistettu ja siksi uusiutuminen on sääntö. Noin 20% potilaista elää jopa 10 vuotta. Kuolema johtuu blastisen muutosta, infektio, verenvuoto tai harvoin haittavaikutusten varalta. Läsnäolo Philadelphia-kromosomin antaa paremman ennusteen. Philadelphia-positiivisten tapausten tehdä paremmin ja elävät pidempään, joiden keskimääräinen aika selviytymisen 4 vuotta, kun taas, Philadelphia negatiivinen tapauksissa poikkeuksetta ajaa alamäkeen kurssin ja kuolee vuoden kuluessa. Philadelphia-kromosomin negatiivinen tapauksia on kutsutaan kuin epätyypillinen KML ja useimmat näistä esiintyy lapsilla.

Sädehoitoa leukemia Hoito

Treatment

Koska perinteiset lääkehoidolla ei hävittää tauti, tavoitteena on lievittää oireita ja saada aikaan kliinisiä normaalius. Korkea valkosolujen ja organomegaliaa häviävät kokonaan hoidon ja potilaan tulee oireeton, vaikka muutamia epänormaali solujen ja Philadelphia kromosomit jatkuvat.

Drugs

huume on busulfaani (myeleran), joka on alkyloiva aine, joka kuuluu ryhmään rikin mustards. Se annetaan suun kautta annoksena 2-8 mg /vrk. Veriarvot tehdään viikon välein. 2-3 viikkoa, yhteensä leukosyyttien alkaa laskussa. Tässä vaiheessa annosta vähennetään ja jatkoi kunnes valkosolujen määrä laskee alle 10000 /CMM ja pernan katoaa. Useimmissa tapauksissa tämä on saavutettu, kun kokonaisannos saavuttaa 200-220 mg busulfaani. Kun leukosyyttien määrä laskee alle 10000 /CMM, busulfaani vedetään välttää luuytimen masennus. Jatkokäsittely on ilmoitettu, kun koko leukosyyttien ylittää 50000 /CMM. Busulfaani on tehokas yli 75%: ssa tapauksista. Pahenemisvaiheita myös vastata busulfaani, mutta ajan myötä, vastaus tulee vähemmän tyydyttävä ja kesto kliinisen remission asteittain lyhenee. Haitallisia sivuvaikutuksia ovat luuydinaplasia, allergisia reaktioita ja pigmentin muistuttavan Addisonin tauti, mutta ilman hormonitoimintaa poikkeavuuksia. Busulfaani harvoin tuottaa ulkoista alveoliitti ja keuhkofibroosia (busulfaani keuhko). Tämä on ehdoton vasta edelleen busulfaani hoitoa.

Toinen lääke, jota käytetään myös yleisesti on hydroksiurea annettava annos on 0.5- 1 g /vrk suun kautta. Lasku valkosolujen on hidas mutta vakaa. Lääke on annettava jatkuvasti. Koska lääkehoito on ainoastaan ​​saada aikaan kliinisiä helpotusta ilman merkittävästi parantaa kurssin ja lopputulos, muut intensiivisempää hoito on kehitetty. Näihin kuuluvat 6-merkaptopuriini (6 MP), 50 mg tai 6-tioguaniini, 80 mg /päivässä yhdessä busulfaani 2 mg /päivä. Toinen hoito on antaa busulfaani ajoittaista suuria annoksia annetaan 5 päivää viikossa. Tämä laskee valkosolujen määrän nopeasti. Muita hoito myös huumeet kuten dibromomannitol alle oikeudenkäyntiä. Koska busulfaani ei ole niin käytettävissä vapaasti, melfalaani on kokeiltu. Tulokset ovat verrattavissa busulfaani.

pernan Säteilytys

Tämä on perinteikäs liikennemuotojen hoidon KML. Säteilytys yhteensä annoksella 100-200 rad tuo kliinisistä ja hematologiset helpotusta. Kuten on busulfaani hoidon potilas pysyy oireeton muutaman kuukauden muutaman vuoden taudin uusiutumiseen uudelleen. Edelleen säteilytys on tehokas.

pernanpoistoa

Tämä menettely on ehdotettu KML pidentää keskimääräistä selviytymisen ja parantaa potilaan reagoi hoitoon, mutta tulokset ovat epäselvä. Leucapheresis käyttäen soluerottimen voi olla tilapäisesti hyödyllistä hyperviskositeettiin tilassa ja voi olla tarpeen, jos valkosolujen lukumäärä ylittää 300- 400000 /CMM. Menettely voi myös aiheuttaa tilapäisiä peruuttamista.

Luuydinsiirto (autologisen veren tai luuytimen)

Tämä on nyt kokeiltu suurempi määrä potilaita, jotka ovat kliininen remissio ja vähemmän reagoivien tavanomainen hoito. Potilaan oma leukosyyttejä ja kantasolut voidaan kerätä, kun hän on KML vaiheessa ja säilynyt useiden vuosien ajan, voidaan reinfusoidaan kun hän joutuu akuutin muutosta ja tulee reagoinut hoitoon. Toinen tapa on valaa homologinen luuytimen HLA yhteensopivista luovuttajista. Tulokset elinsiirrot ovat rohkaisevia ja tätä välinettä ollaan laajennetaan enemmän tapauksia tällä hetkellä. Parhaat tulokset saadaan, kun elinsiirrot tehdään krooniseen vaiheeseen itse.

© 2014 Funom Theophilus Makama