Lääketieteellinen merkitys kliiniset oireet myeloproliferatiivisten häiriöiden: myelofibroosi

havaitseminen Splenomegalia

yleiskatsaus

häiriöt polysytemia vera (PV), krooninen myelooinen leukemia (KML), olennaiset trombosytemiassa ja idiopaattinen myelofibrosis (IMF) ovat sisältyvät tähän laajaan ryhmään.

Nämä häiriöt on ryhmitelty, koska ne johtuvat samasta esiaste kantasoluja, jotka voivat lisääntyä ja erilaistua yhdeksi tai muita. Nämä häiriöt voivat osoittaa muutosta yhdeksi tai muunlaisia ​​kun seurataan. Noin 30% tapauksista polysytemiassa jatkuvia myelofibroosin, joten myös 70% kroonisen myelooisen leukemian, 10% polysytemiassa voi kehittyä akuutti myelooinen leukemia jatkotoimia:

Ensisijainen myelofibrosis

tunnetaan myös idiopaattisessa Myelooisen Metaplasia, Myelosclerosis, idiopaattinen myelofibrosis; se viittaa tilaan, jossa on hajaantuu fibroosia luuytimen, joskus mukana osteoskleroosia esiintyvät ensisijaisena poikkeavuus. Korvaavat hematopoieesia esiintyy pernassa, luuytimessä, imusolmukkeisiin ja muihin elimiin. Koska ehto on täysin vakiintunut, reaktiivinen fibroosia esiintyy joka korvaa hemopoieettista kudoksiin. Luutuminen voi tapahtua näillä alueilla myöhemmin.

Vaikka tauti on yleisempää aikuisilla aiemmin keski-iässä, missä iässä tahansa voi vaikuttaa. Molemmat sukupuolet ovat yhtä vaikuttaa, ja harvoin tauti voi suvuittain. On suurempi ilmaantuvuus myelofibroosin lasten Downin syndrooma.

Kliiniset piirteet

: puhkeaminen on salakavala epämääräisiä sairastumisen ja kehittämiseen vatsan massa. Suurin osa tapauksista on lievästi aneeminen kanssa Hb 5-9 g /dl. Näkyvä piirre on alle kylki marginaali. Maksan voidaan kohtuullisesti suurentaa jopa 6-10 cm. Imusolmuke laajentumisen, lievä keltaisuus ja verenvuotoa esiintymät voivat olla harvoin läsnä.

Klassinen verenkuvan on leukoerythroblastic anemia. Sekä epäkypsiä erytroidi- ja myeloidiesiasteista ovat läsnä ääreisverenkierrossa. Punasolut tuntuvia aniso ja poikilosytoosia, polychromasia ja ”kyynel” ulkonäkö. On kohtalainen leukosytoosi. Yhteensä leukosyytit voivat saavuttaa 20- 30000 /CMM. Verihiutaleiden määrä on yleensä normaali tai suurentunut ja morfologia voi olla epänormaali monia jättiläinen verihiutaleita. Megakaryosyyttistä fragmentit voidaan nähdä perifeerisen veren. Loppuvaiheissa trombosytopeniaa saattaa esiintyä. Verihiutaleiden toimintaan saattaa olla viallinen.

Luuytimen aspiraatiota antaa yleensä kuiva kosketa. Pesäkkeitä ekstramedullaarista hematopoieesin voidaan osoittaa pernassa, maksassa ja harvoin imusolmukkeisiin. Röntgenkuvat luut osoittavat osteoskleroosia kanssa tuhoutumisen luuydinonteloon. Muutokset selvimmin nähdään nikamien, akselit pitkien luiden raajojen, kylkiluut, solisluiden ja lantio. Seerumin virtsahapon on lisääntynyt. Leucocyte alkalinen fosfataasi on korkea.

Myelofibroosi verikalvon

diagnoosi ja hoito

Diagnoosi

: Myelosclerosis tulee epäillä, jos potilaalla ilmenee lievä tai kohtalainen anemia, brutto pernan, leukoerythroblastic verenkuva, ja toistuva kuiva hanat luuytimen.

ehto on erotettava kroonisen myelooisen leukemian (KML). KML, pernan on suoraan verrannollinen valkosolujen, leukosyyttien alkalisen fosfataasin aktiivisuus on alhainen. Philadelphia-kromosomin voidaan osoittaa.

Leucoerythroblastic verenkuvan voi esiintyä akuutin hemolyyttis kriisi, äkillinen verenvuoto, sekundaaripesäkkeitä luuytimessä ja toissijainen myelofibrosis.

Course ja ennusteen

: tauti seuraa pitkittynyt tietenkin eloonjäämismediaani 3-4 vuoden ajanjakson. Jossa järkevän hallinnon, monissa tapauksissa elää jopa 10 vuotta tai enemmän. Kun perna olettaa suuri koko, hyper-splenism saattaa kehittyä.

Komplikaatiot

: Nämä ovat hypersplenismiä, komplikaatioita pernan, kehittämistä akuutti myelooinen leukemia, sekundaarinen kihti ja verenvuotoja.

hoito

: ei ole erityistä hoitoa, se on oireenmukaista. Kun on näyttöä liikakasvun luuytimen ja hypermetabolism, busulfaani annetaan annoksina 2-4 mg /vrk voi olla oireiden hyödyllistä. Pernanpoistoa toimii lähteenä verisolujen, mutta jos hyper-splenism kehittyy, pernanpoistoa on osoitettu. Isotooppiset tutkimukset auttavat määrittelemään, onko perna on aktiivisempi tuottamaan tai tuhota verisoluja.

Toissijainen myelofibroosi

Tämä tapahtuu terminaalin komplikaatio polysytemia vera, krooninen myelooinen leukemia, levitetään tuberkuloosi, joihin luuydin, säteilytys, myrkyllisyys huumeiden, kuten bentseeni ja kloramfenikolia, toisen karsinooman, jotka vaikuttavat luuytimeen, Pagetin tauti ja Albers-Schonberg tauti.

© 2014 Funom Theophilus Makama

lisää tämän tekijän

0CancerEtiology, Diagnosis, Clinical esitykset, Tutkimukset ja hoito Hodgkin s lymfooma

Hodgkin s lymfooma voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta se on yleisempää toisen vuosikymmenellä. Urokset vaikuttaa kaksi kertaa niin usein kuin naisilla. Suurin osa potilaista tulevat edennyt pitkälle

0Lung CancerRadiographic edustus Lung Kyst (Lung Cancer) erilaisilla Röntgenkuvat

keuhkoputken karsinooma osuus 95% ensisijaisen keuhkokasvaimia. Loput ovat hyvänlaatuisia kasvaimia ja harvinaisempia syöpiä, esimerkiksi keuhkorakkuloiden karsinooma.

0Sisäinen MedicineMedical Merkitys hormoneja Endokriiniset: Heidän Metabolism, Toiminnot ja reseptorit

Umpieritys johtua liiallisesta tai vähentynyt eritys hormoneja tai poikkeavuuksia reagointikykyä kudoksissa. Progressiivinen nousu hormonitasot saattavat vähentää kudosten herkkyyttä

Kommentit

Ei vielä kommentteja.

Kirjaudu sisään tai rekisteröityä ja post käyttämällä HubPages Verkkotili.

0 of 8192 merkkiä usedPost CommentNo HTML on sallittu kommenteissa, mutta URL-osoitteita se linkitetään. Kommentit eivät ole mainostamiseen artikkeleita tai muita sivustoja.

Lähettäminen

Vastaa