Harvinainen vika munuaisten KASVAINTEN: adrenaalisoluihin ANGIOMYOLIPOMA

Johdanto: Angiomyolipoma on hyvänlaatuinen mesenkymaaliset kasvain koostuu vaihtelevia määriä kypsiä rasvakudos, sileän lihaksen ja Paksuseinämäisellä verisuonia. Se syntyy verisuonia epitheliod soluista ja on yleisesti nähtävissä munuaisissa. Ekstrarenaalisen sivustot raportoitu, ovat luun, paksusuolen, sydän, keuhko, korvasylkirauhasessa, iho, spermatic johto, gynecologic elinten ja retroperitoneum yleisimmin Ekstrarenaalisen sivusto on maksassa. Tapaustutkimus: 25-vuotias nainen esittelyyn vatsakipu josta hän koki rutiini USG vatsa, joka osoitti oikean lisämunuaisen massa. CT koko vatsan suoritettiin lisäarviointia. Ei ollut todisteita tuberous skleroosi. Tietokonetomografia (CT) skannaus osoitti hyvin määritelty pehmytkudoksen tiheys, oikea lisämunuaisen massa rasvaa vaimennus kanssa HU-arvo -125–42 HU alle 4 cm, ilman merkkejä kalkkeutumista ja verenvuoto. Seerumin katekolamiini, kortisolin ja virtsan VMA olivat normaalin rajoissa. Koska oireet esittämä potilas eivät liity havaintoja, ei ole verenvuoto läsnä ja massa on pienempi kuin 4cm, potilas on tarkkailtava. USG vatsan tehdään joka kolmas months.Discussion: Angiomyolipoma on hyvänlaatuinen hamatomatous kasvain. Noin puolet angiomyolipomas liittyvät mukuloita-tauti ja näissä tapauksissa ne ovat yleensä useita ja kahdenvälistä. On arvioitu, että noin 80% vakavia ja täydellinen muodoista mukuloita-tauti on angiomyolipoma. Edellisessä raportoitu tapauksia; kaksi liittyi mukulakasvit tauti, kun taas kaksi muuta olivat yksittäisiä. On CT, läsnäolo jopa pieni määrä rasvaa on osoituksena HU vähemmän kuin 10, osoittaa, diagnoosi angiomyolipoma. Vaimennus yli – 30 HU on lähes diagnostinen angiomyolipoma joka näkyy tässä tapauksessa. On magneettikuvaus (MRI), tyypilliset ominaisuudet rasva komponentin sisältävät kirkkaan signaalin voimakkuuden rasvatonta tukahdutetaan kuvia, joissa keskeyttämisen signaalikadon rasvaa tukahdutetaan kuvia. Nämä piirteet voidaan myös nähdä muiden lipomatous kasvaimia (lipoma, liposarkooma, teratooma tai myelolipoma) ja eivät ole spesifisiä angiomyolipoma. Koko kasvain, vaikka selvä rasva kone sen ja viereisten rakenteiden, ei voi sulkea pois maligniteetti. Karkeasti angiomyolipomas näyttävät hyvin rajattu ja riippuen suhteellisen määrän rasvakudoksessa, ne vaihtelevat hohtavan keltainen (憫 rasva 拻) ulkonäöltään enemmän valkoista-tan ja yritys ulkonäkö riippuen suhteellisen määrän rasvakudos. Histologia näyttää yleensä vaihteleva sekoitus kypsän rasvasolut, paksuseinäisiin verisuonia ja spindled ja epithelioid stroomasolujen usein säteilevät ulos verisuonten seinämiin. Useimmat angiomyolipomas näyttää vallitsevana rasvasolut, mutta jotkut sisältävät pääasiassa spindled stroomasoluihin ja Paksuseinämäisellä alusten juurikaan rasvakudoksessa. Diagnostisesti hyödyllinen ominaisuus on värjäytymistä strooman solujen HMB-45 immunohistokemiallisesti. Johdon pitäisi olla sama kuin minkä tahansa lisämunuaisen massa. Arviointi toiminnallisen tilan kasvaimen pitäisi tehdä vaikka kaikki lisämunuaisen angiomyolipomas toistaiseksi raportoitu oli funktionaalinen. Leikkaus on osoitettu, jos potilas on oireenmukaista tai kasvain on yli 6 cm, koska tätä riskiä kasvaa koko. Myös riski spontaani repeämä kasvaa koko, koska läsnäolo runsas ja poikkeava elastiini-köyhien verisuonitus kasvain. Laparoskooppinen lisämunuaisten on vaihtoehto ja oli onnistuneesti tehty 6 cm: lisämunuaisen angiomyolipoma. Koska se on hyvänlaatuinen sairaus, sen ennuste on hyvä. Tällä hetkellä ei ole olemassa yleisesti sovittua protokollaa seurannasta mutta ultraääni kolme-kuusikuukausi leikkauksen jälkeen vuosittain kliininen tutkimus suuria kasvaimia on suositeltavaa.

Vastaa